Пневмофиброз: симптомы, причины, лечение

Здравствуйте, в этой статье мы постараемся ответить на вопрос: «Пневмофиброз: симптомы, причины, лечение». Если у Вас нет времени на чтение или статья не полностью решает Вашу проблему, можете получить онлайн консультацию квалифицированного юриста в форме ниже.

Многие не знают, что такое фиброз легких до того момента, пока не столкнутся с ним лицом к лицу. Это — довольно сложное заболевание, которое требует высокого уровня квалификации врачей, конкретных знаний и оборудования для диагностики.

Куда обратиться для прохождения экспертизы?

Нужно прийти в государственную или частную медорганизацию для прохождения диагностики здоровья и формирования направления на медико-социальную экспертизу — документа, содержащего сведения о состоянии здоровья, проведенных обследованиях и выбранном способе экспертизы. С собой необходимо иметь полис.

Если гражданин не может прийти в медучреждение по состоянию здоровья и имеет медицинское заключение об этом, он может вызвать врача на дом. При наличии необходимых результатов медицинских обследований лечащий врач передаст их в поликлинику для оформления направления на МСЭ.

В поликлинике можно выбрать:

• форму прохождения МСЭ: очно, посетив бюро МСЭ или заочно на основе медицинских документов;
• способ получения информации об этапах проведения МСЭ: в личном кабинете на портале Госуслуг, по телефону или почтой.

Какие процедуры нужно пройти?

«Если гражданин выбрал заочную форму, решение будет вынесено на основании медицинских документов, а сам гражданин приглашен на МСЭ только в том случае, если для формирования рекомендаций по реабилитации и средствам реабилитации в индивидуальной программе реабилитации и абилитации (ИПРА) требуются обследования, которые могут провести только специалисты МСЭ», — пояснил Алексей Вовченко.

Кроме того, очный формат прохождения МСЭ обязателен в следующих случаях — например, при определении степени утраты профессиональной трудоспособности вследствие несчастного случая на производстве или профессионального заболевания, когда нужно применять специальное диагностическое оборудование, а также когда необходимо включить в индивидуальную программу реабилитации технические средства реабилитации с определенными параметрами. Во всех остальных ситуациях гражданин сможет выбрать заочный формат.

«Для получения клинико-функциональных данных поликлиника проведет диагностику здоровья согласно перечню медицинских обследований, если есть основания для установления инвалидности, сформирует направление и с результатами обследования направит в учреждение МСЭ», — отмечает Вовченко.

Гражданину не нужно самостоятельно передавать справки в МСЭ, записываться на прием. Все сведения будут передаваться в бюро МСЭ поликлиникой или больницей, где человек проходил лечение.

Далее учреждение МСЭ регистрирует направление на медико-социальную экспертизу и уведомляет гражданина о получении направления выбранным им способом — через Госуслуги, по телефону или почтой.

Признаки фиброза легких

На первых порах определить, что в организме начался процесс замены легочной ткани на рубцовую, как правило, нельзя. Так как на этом этапе симптомы легочного фиброза полностью отсутствуют. До некоторого момента человек совершенно не чувствует никакого дискомфорта. Первые признаки проявляются, когда фиброз охватывает значительную часть легочной ткани. Тогда человек может отметить снижение качества дыхательной функции. Это выражается в появлении следующих признаков фиброза легких:

• Одышки, начинающейся после физической нагрузки, а в последующем и в состоянии покоя. Она плавно становится хронической.
• Кашля, который поначалу обычно сухой, на более поздних сроках с отхождением небольшого количества мокроты. Это — один из самых частых симптомов фиброза легких.
• Боли в области грудной клетки.
• Цианоза (синюшности) кожных покровов, губ. Состояние может развиваться через недостаточное количество кислорода в тканях.
• Характерных утолщений, которые появляются на конечных фалангах пальцев. Также отмечается изменения формы ногтевой пластины.
• Чувства утомляемости, слабость. Его напрямую связывают с низким уровнем кислорода, которого не хватает для нормальной работы органов и систем.
• Проблем, которые тесно связаны с деятельностью сердечно-сосудистой системы (чувство сердцебиения, отеки на ногах, аритмии). Они возникают в результате формирований «легочного сердца».

Последствия фиброза легких необратимы. Чем дольше будет отсутствовать лечение, тем сильнее будет прогрессировать заболевание.

Вышеперечисленные симптомы могут указывать и на другие, не менее серьезные, заболевания. Поэтому при выявлении первых симптомов рекомендовано пройти обследования, проконсультироваться со специалистами.

Если вас постоянно беспокоит одышка или кашель, что вызывает множество неудобств, не откладывайте поход к специалистам. Не знаете, какой врач лечит фиброз легких? Обратитесь к терапевту. Он направит вас к пульмонологу — врачу, который специализируется на лечении заболеваний, возникающих в легких.

Почему не стоит медлить с лечением

Легочный фиброз — сложное заболевание легочной системы. Без необходимого лечения оно может привести к инвалидизации, вторичной сердечной недостаточности и даже к остановке сердца. Фиброз может спровоцировать изменения в легочной системе, которые исправить невозможно. Как будет протекать фиброз легких у конкретного человека, сказать практически невозможно. Чем позднее человек обратиться за лечением, тем хуже будет состояние легких. А это усложняет процесс выздоровления.

Легочная ткань довольно эластичная и растяжимая по своей природе. При легочном фиброзе эта способность теряется. Появившиеся уплотнения препятствуют газообмену. Кислород и углекислый газ не могут свободно проникать сквозь стенки альвеол.

Классификация пневмофиброза

В зависимости от причины развития выделяют два вида фиброза легких:

• интерстициальный — причина разрастаний соединительной ткани выявляется;
• идиопатический — определение причин, вызывающих фиброз, невозможно.

Поражение легочной паренхимы при этой патологии бывает одно- или двусторонним.

По распространенности патологического процесса выделяют две основные формы пневмофиброза:

• очаговый (или ограниченный, локальный) — фиброзированию подвергается только ограниченный участок паренхимы легкого, патология никак себя не проявляет или влияет на газообмен незначительно;
• диффузный (тотальный) – участки фиброза распространяются почти по всему органу, его объем уменьшается, легкое становится ригидным, объем вентиляции сильно уменьшается.

Локальный пневмофиброз может быть мелко- или крупноочаговым. Его особой разновидностью считают карнификацию, при которой легочная ткань напоминает сырое мясо и в ней могут обнаруживаться очаги нагноения, фибринозный экссудат, фиброателектазы и пр.

В зависимости от локализации выделяют несколько видов легочного фиброза:

• тяжистый — участки фиброза выглядят как умеренное разрастание тяжей рубцовой ткани, которое смешивается с неизмененной легочной паренхимой, обычно развивается у курильщиков из-за дисфункции бронхов;
• линейный — фиброзное поражение паренхимы легких;
• апикальный — очаги фиброза располагаются в верхушке органа;
• базальный — поражения затрагивают нижние отделы легкого;
• прикорневой — рубцовые изменения обнаруживаются в зоне соединения легкого с органами средостения.

Клинические проявления пневмофиброза

Признаки пневмофиброза определяются степенью поражения легочной ткани. Небольшие очаги фиброзной ткани в легких не приводят к нарушениям в дыхании и обычно не вызывают появление симптомов. В более сложных случаях дыхательная недостаточность проявляется в зависимости от масштабов поражения легочной паренхимы.

Основным симптомом пневмофиброза является одышка. Вначале она может возникать только после физической нагрузки, но по мере прогрессирования патологии затрудненность в дыхании испытывается и в состоянии покоя.

При выраженных поражениях легочной ткани симптомы пневмофиброза дополняются появлением сухого кашля, который впоследствии сопровождается отделением мокроты. Больные жалуются на постоянные боли в грудной клетке, колебания температуры, выраженную слабость и быструю утомляемость даже при минимальных и привычных нагрузках. Кожа становится бледной и приобретает синюшный оттенок.

При длительном и прогрессирующем течении пневмофиброза проявления дыхательной недостаточности нарастают, приводят к утрате веса, появлению характерных видоизменений в строении пальцев: «пальцы Гиппократа» – утолщение фаланг, выпуклость ногтей. Изменения со стороны дыхания дополняются проявлениями нарушений в работе сердечно-сосудистой системы. У некоторых больных может развиваться такое проявление сердечной недостаточности как легочное сердце. Заболевание протекает с усиленным сердцебиением и одышкой, набуханиями и пульсированием вен на шее, отеками на ногах. Кашель может сопровождаться кровохарканьем, усиливаются проявления цианоза и хрипов в легких.

Почему происходит разрастание рубцовой ткани

Часто причиной развития фиброза легких становится заболевание, поражающее легочную ткань:

• инфекционный воспалительный процесс (пневмония любого генеза, цитомегаловирусная инфекция, туберкулез, сифилис и т. д.);
• хроническое обструктивное воспалительное заболевание (бронхиальная астма и др.);
• профессиональное заболевание, связанное с попаданием в легкие частиц пыли или агрессивного газа;
• саркоидоз легких;
• аллергическое заболевание легких, связанное с вдыханием воздуха, содержащего частицы антигенов;
• васкулит – воспаление стенки легочных сосудов;
• системная аутоиммунная болезнь;
• восстановление организма после перенесенной хирургической операции на легких, протекающее с избыточным образованием фиброзной ткани;
• заболевание другого внутреннего органа или системы организма, связанное с образованием рубцовых тканей;
• лучевая терапия, проводимая для лечения онкозаболевания;
• длительный прием некоторых лекарственных препаратов;
• хроническая цитомегаловирусная инфекция.

1. Nunes H, Bouvry D, Soler P, Valeyre D. Sarcoidosis. Orphanet J Rare Dis. 2007 Nov 19;2:46. doi: 10.1186/1750-1172-2-46. PMID: 18021432; PMCID: PMC2169207.
2. Syed J, Myers R. Sarcoid heart disease. Can J Cardiol. 2004 Jan;20(1):89-93. PMID: 14968147.
3. ATS/ERS/WASOG Statement on sarcoidosis. Sarcoidosis Statement Committee. American Thoracic Society. European Respiratory Society. World Association for Sarcoidosis and Other Granulomatous Disorders //Eur. Respir. J., 1999. Vol.14. –– N 4. P.735-737.
4. Vizza CD, Jansa P, Teal S, Dombi T, Zhou D. Sildenafil dosed concomitantly with bosentan for adult pulmonary arterial hypertension in a randomized controlled trial. BMC Cardiovasc Disord. 2017 Sep 6;17(1):239. doi: 10.1186/s12872-017-0674-3. PMID: 28874133; PMCID: PMC5586020.
5. Niedoszytko P. Rehabilitation of patients with sarcoidosis // Pol. Merkur. Lekarski. 2018; 44(261): 150-151.
6. Rossman MD, Kreider ME. Lesson learned from ACCESS (A Case Controlled Etiologic Study of Sarcoidosis). Proc Am Thorac Soc. 2007 Aug 15;4(5):453-6. doi: 10.1513/pats.200607-138MS. PMID: 17684288.
7. Müller-Quernheim J, Prasse A, Zissel G. Pathogenesis of sarcoidosis. Presse Med. 2012 Jun;41(6 Pt 2):e275-87. doi: 10.1016/j.lpm.2012.03.018. Epub 2012 May 15. PMID: 22595775.

Лечение фиброза легких

Течение болезни может быть разным; у некоторых пациентов это происходит быстро и тяжело, а у других функция легких постепенно ухудшается в течение месяцев, а иногда и лет. Существуют лекарства и методы лечения, которые помогают облегчить симптомы фиброза легких и, таким образом, улучшить качество вашей жизни.

Методы лечения легочного фиброза включают:

• фармакотерапия — используются в основном кортикостероиды, препараты, подавляющие иммунную систему, и ацетилцистеин с преднизоном;
• кислородная терапия — снижает нагрузку на правый желудочек, облегчает дыхание;
• респираторная реабилитация — укрепляет дыхательные мышцы.

Виды лёгочного фиброза

Фиброз легкого – это хроническое заболевание и при отсутствии лечения может прогрессировать. В зависимости от локализации фиброз может быть:

• очаговым или ограниченным, затрагивая не более одной доли легкого, в этом случае функция дыхания не нарушается;
• диффузным, затрагивает значительную часть легкого, уменьшая его в размерах и нарушая функцию дыхания.

Легочный фиброз имеет несколько стадий своего развития.

• Первая стадия – пневмофиброз. Для нее характерно образование тяжей из соединительной ткани легкого.
• Вторая стадия – пневмосклероз. Легочная ткань начинает замещаться соединительной, что приводит к ухудшению функции дыхания.
• Третья стадия – пневмоцирроз. На данном этапе происходит значительное замещение тканей бронхов и легких фиброзной тканью. Легкое уменьшается в размерах, органы средостения смещаются в пораженную область. Больной практически не может дышать пораженной частью легкого.

Есть ли тесты на легочный фиброз?

— Да.

Пульмонолог проведет Вам следующие исследования:

• Анализы крови, чтобы исключить другие заболевания, которые могут приводить к таким жалобам. Необходимо знать, что нет никакого специального анализа крови на ИЛФ!
• Дыхательные, функциональные тесты (ФВД, бодиплетизмография +диффузия). Эти тесты позволяют показать вызвана ли Ваша одышка ИЛФ или другой болезнью. Например, такой как эмфизема легких.
• Компьютерная томография высокого разрешения (КТВР, МСКТ КТВР) это специальное рентгенографическое исследование. Достоверность диагноза ИЛФ при применении использовании этого метода составляет 90%. На снимках отчетливо видны все фиброзные изменения легких вызванных ИЛФ
• Если доктор не уверен, что у Вас есть ИЛФ после компьютерной томографии, он должен предложить проведение биопсии легкого. Это хирургическое вмешательство позволяющее взять участок поврежденной ткани и оценить образец под микроскопом. Эффективность метода 100%, при правильной методике забора образцов.

Как легочный фиброз лечат?

— на сегодняшний день в мире нет никакого лечения, чтобы вылечить ИЛФ. Это заболевание характеризуется медленным, но необратимым ухудшением.

Но совместно с Вашим врачом Вы можете уменьшить выраженность некоторых симптомов и еще более замедлить процесс развития болезни.

Если Вы курите, то необходимо бросить курить — это крайне важно для Вас.

Лечение, назначенное докторами может включать:

• Кислородотерапию – она необходима при ухудшении состояния и нарастании одышки. Дышат пациенты через специальные кислородные концентраторы в домашних условиях. В продаже имеется портативные концентраторы, позволяющие даже гулять с ними.
• Легочная реабилитация – в легочной реабилитации, люди изучают упражнения и способы дышать, что эффективно облегчает дыхание.
• Медикаментозное лечение включает использование глюкокортикостероидов в комбинации с цитостатиками.
• Обязательным элементом терапии лечение изжоги. Изжога – это состояние и жалоба вызванная забросом кислоты из желудка в пищевод. Попадание кислоты в глотку, а затем в трахею может усилить симптомы ИЛФ. Если с изжогой удается справиться, то и развитие ИФЛ замедлиться.
• Пересадка легкого – это серьезное хирургическое вмешательство, при котором заменяется одно или оба легких. В Москве уже успешно проводятся эти сложные операции. Операция по пересадке легких становится возможной при соблюдения ряда условий.
• Важную роль в профилактике обострений при ИЛФ играют профилактическая вакцинация от гриппа и пневмоний. Ваш доктор всегда поможет Вам выбрать правильную вакцину и сроки ее проведения.

Головному мозгу для функционирования требуется непрерывный приток крови, содержащей кислород и питательные вещества. Клетки этого органа, называемые нейронами, не способны накапливать кислород и работать автономно, поэтому даже кратковременное прекращение кровотока приводит к тяжелым последствиям. Мозговая ишемия сопровождается неблагоприятными метаболическими изменениями в тканях и прекращением ее специфической деятельности. Если не восстановить церебральное кровообращение вовремя, нейроны умирают. Поскольку клетки центральной нервной системы практически не восстанавливаются, развивающиеся осложнения обычно необратимы.

Ишемический инсульт представляет собой распространенное сердечно-сосудистое заболевание, характеризующееся частичным или полным прекращением поступления крови в определенный отдел головного мозга. Он часто вызван тромбоэмболией или спазмом артерии. Такая форма ОНМК чаще диагностируется у мужчин и женщин старше 60 лет, страдающих от атеросклероза, нарушение липидного профиля крови, сахарного диабета и других видов предрасположенности к сосудистой катастрофе. Геморрагический инсульт, при котором происходит разрыв артерии с формированием внутримозговой гематомы, считается более опасным состоянием. Наблюдается сдавливание клеток с явлением ишемии.

Поскольку клеточная смерть наступает за несколько часов или даже минут с момента прекращения кровообращения, полностью предотвратить появление необратимых осложнений не получится. Единственное, что может сделать больной в этом случае — как можно быстрее вызвать скорую помощь для госпитализации в профильный стационар и оказания помощи. Практика показывает, что инвалидность после инсульта наступает гораздо реже при своевременном купировании патологии. В больницах есть все необходимое для восстановления тока крови и предотвращения дальнейшего поражения ЦНС.

Патогенетические механизмы SARS-CoV-2-индуцированного легочного фиброза

Молекулярная основа прогрессирования легочного фиброза после заражения вирусом SARS-CoV-2 пока остается неясной, но считается многофакторной, включающей прямые вирусные эффекты, иммунную дисрегуляцию, цитокиновый шторм и усиленный окислительный стресс [8, 9]. С помощью методов биоинформационного анализа было установлено, что связывание вируса SARS-CoV-2 с рецепторами ангиотензинпревращающего фермента 2 (АПФ-2), которых особенно много в легочной ткани, приводит активации экспресии мРНК факторов роста, инициирующих процессы фиброзирования, таких как трансформирующий фактор роста b₁ (Transforming growth factor β₁, TGF-β₁), фактор роста соединительной ткани (connective tissue growth factor, CTGF), фибронектин 1 [10]. Предполагается, что развитию фиброза легких у пациентов с COVID-19 может способствовать дисбаланс в ренин-ангиотензиновой системе [11]. В результате высокоаффинного связывания SARS-CoV-2 с рецептором АПФ-2 снижается экспрессия АПФ-2 и повышается уровень ангиотензина 2, который играет ключевую роль в процессах аберрантного заживления повреждений и формирования легочного фиброза. Эти процессы включают выработку провоспалительных цитокинов, таких как интерлейкин (interleukin, IL) 6 (IL-6) и IL-8, выработку активных форм кислорода инфицированными клетками альвеолярного эпителия и активацию TGF-β₁, которая, в свою очередь, приводит к пролиферации, миграции и дифференцировке фибробластов в миофибробласты с последующим отложением в интерстиции коллагена и фибронектина [11].

Высвобождение матриксных металлопротеиназ во время воспалительной фазы острого респираторного дистресс-синдрома (ОРДС) вызывает повреждение легочного эпителия и сосудистого эндотелия и неконтролируемую фибропролиферацию. Важную роль в формировании легочного фиброза играют канонические профибротические пути, регулируемые TGF-β₁, а сосудистая дисфункция является ключевым компонентом перехода от ОРДС к фиброзу, в котором участвуют сосудистый эндотелиальный фактор роста (Vascular endothelial growth factor) и цитокины, такие как IL-6 и фактор некроза опухоли-α (tumor necrosis factor-α, TNF-α) [2]. На основании наблюдений, указывающих на то, что местом повреждения при инфицировании вирусом SARS-CoV-2 являются клетки альвеолярного эпителия, а не эндотелиоциты, высказывается предположение, что механизм легочного фиброза при COVID-19 отличается от механизма идиопатического легочного фиброза и других фиброзных заболеваний легких [2].

У пациентов с COVID-19 значительно повышены сывороточные уровни хемоаттрактантного белка моноцитов-1 (monocyte chemoattractant protein 1, MCP-1), TGF-β₁, TNF-α, факторов роста фибробластов (fibroblast growth factors), тромбоцитарного фактора роста (Platelet-derived growth factor), IL-6 и IL-1β [12–14]. Везикулярные эндотелиальные клетки II типа являются одним из основных источников этих фиброгенных факторов, которые стимулируют гиперпролиферацию фолликулярных клеток типа II, рекрутируют фибробласты в фиброзные локусы, индуцируют активацию и дифференцировку фибробластов в миофибробласты. Миофибробласты ответственны за избыточное накопление экстрацеллюлярного матрикса в базальных мембранах и интерстициальной легочной ткани, что в итоге приводит к потере альвеолярной функции, особенно газообмена между альвеолами и капиллярами. В ремоделировании альвеолярной ткани, инфицированной SARS-CoV-2, важная роль может принадлежать фибробластам [15]. Вирус SARS-CoV-2 способен инфицировать альвеолярные фибробласты, отличающиеся высокой экспрессией рецептора АПФ-2, что может вызвать чрезмерное разрастание фибробластов и внеклеточного матрикса, отложение патологического коллагена, которое будет облегчать проникновение вируса в глубокие слои легочной паренхимы [15]. Фибробласты могут трансинфицировать иммунные клетки и способствовать возникновению у пациентов виремии.

Ятрогенными факторами развития легочного фиброза у пациентов, выживших после тяжелой пневмонии при COVID-19, являются токсичность кислорода и повреждение легких, вызванное ИВЛ [8]. Постковидный фиброз чаще развивается у пациентов с изначально обширным двусторонним вовлечением легких, которые нуждаются в кислородной поддержке и ИВЛ, часто в течение продолжительного времени. Длительное воздействие высоких концентраций кислорода приводит к повышенной выработке свободных радикалов, которые могут повредить легочный эпителий. Механический стресс, сопутствующий ИВЛ, также может провоцировать повреждение легких и способствовать развитию легочного фиброза [16].

Накопленные в мире за период пандемии COVID-19 исследования и наблюдения свидетельствуют о гетерогенной природе новой коронавирусной инфекции с неизвестным клеточно-молекулярным патогенетическим механизмом. Остается неясным, почему у выживших после тяжелой SARS-Cov-2-пневмонии и связанного с ней ОРДС часто наблюдается почти полное восстановление легочной функции, а у определенной части пациентов происходит переход к неконтролируемой клеточной пролиферации с накоплением фибробластов и миофибробластов, чрезмерным отложением коллагена и других компонентов внеклеточного матрикса, что приводит к прогрессирующему фиброзу легких, более тяжелому течению заболевания и повышает риск тяжелых осложнений и смертности. Легочный фиброз может стать причиной смертности у большого числа пациентов с COVID-19, и в то же время значительная часть переболевших будет испытывать долгосрочные нарушения функции легких и рентгенологические аномалии, связанные с остаточным легочным фиброзом. Чтобы установить истинную распространенность постковидного фиброза легких и определить, представляют ли собой структурные нарушения легочной ткани необратимые фиброзные изменения, потребуются длительное наблюдение и дополнительные исследования с анализом отдаленных результатов. На сегодняшний день нет полного понимания патофизиологии и молекулярной природы тяжелого течения COVID-19, поэтому необходимы исследования для выявления биомаркеров, которые могли бы обеспечить раннюю идентификацию пациентов с высоким риском прогрессирования легочного фиброза для назначения доступной антифибротической терапии.

Похожие записи:

• Лень, обман и волокита: что делать с нерадивыми следователями
• Как гражданам Украины получить визу в Литву в 2023 году
• Что запрещено ввозить в Россию 2023?